Чухутова. Стереотипное и самоповреждающее поведение у детей с нарушениями в развитии

Стереотипное и самоповреждающее поведение у детей с нарушениями в развитии

Г. Л. Чухутова

психолог ФГБУ «Сергиево-Посадский Детский дом Слепоглухих», Московская область

Стереотипное поведение определяется как ритмично повторяющиеся движения, неизменные по форме и амплитуде. Они являются естественными на определенных этапах нейро-мышечного созревания в раннем возрасте, однако при некоторых расстройствах развития они приобретают патологические формы, длятся значительное время и препятствуют повседневной адаптации, вплоть до физического самоповреждения. Стереотипии наблюдаются при самых разнообразных нарушениях — аутизме, умственной отсталости, слепоте, глухоте, а также у детей, воспитывающихся в домах ребенка. Общим для всех этих разнородных состояний является наличие какой-либо депривации: сенсорной или социальной. Предполагают, что дети с аутизмом и дети с умственной отсталостью испытывают проблемы переработки и соотнесения зрительных, слуховых и тактильно-кинестетических сигналов, и поэтому они подвергаются своего рода депривации, подобно слепым и глухим детям. Патогенез стереотипного поведения связывают с аномальным функционированием дофамин-эргических и ГАМК-эргических нейронов системы фронтальная кора-таламус-мозжечок, развитие которой растянуто на несколько лет жизни и крайне чувствительно к обеднению окружающей среды.

Ключевые слова: Стереотипии; нарушения развития; депривация; фронтальная кора; таламус; стриатум; мозжечок; дофамин; гамма-амино-масляная кислота (ГАМК).

Стереотипные движения и самоагрессия детей с нарушениями в развитии описаны еще в середине XIX века Эдуардом Сегеном в его работах, посвященных детям с тяжелой умственной отсталостью [цит. по 78]. Систематические исследования стереотипного поведения детей с нарушениями в развитии начались примерно с конца 1970-х годов в рамках анализа мотивации вызывающего и проблемного поведения детей, не владеющих адекватными средствами общения, для которых эти ритмичные вычурные движения могли быть единственной доступной формой коммуникации [цит. по 67]. Большинство публикаций того периода имеют характер психологического эксперимента с последующим анализом поведения отдельных детей в варьируемых экспериментатором условиях в целях преодоления нежелательных последствий стереотипного поведения [50]. В последние годы большинство исследований стереотипного и самоповреждающего поведения ведется преимущественно на материале многочисленных детей с аутизмом, и представляют собой в основном статистические и

демографические обобщения [38]; [31]; [32]; [33]; [46]. Параллельно с этим идет активный поиск нейробиологических и психофизиологических механизмов такого поведения с привлечением методов визуализации структур мозга [46]; [76]. Изучают формы стереотипного поведения у индивидов с различными генетическими синдромами [70], проводят нейропсихологические обследования пациентов, у которых стереотипные движения появились в результате локального поражения мозга [46]; [88]. Многие исследователи занимаются генетическим, психофармакологическим и депривационным моделированием стереотипного поведения на животных [19]; [28]; [71]; [77]; [102]. Тем не менее, на такое многообразие подходов к изучению стереотипного поведения, его механизмы до сих пор считаются еще малоизученными [цит. по 12].

На современном этапе можно выделить пять основных подходов к изучению стереотипного поведения [100], которые лишь в комплексе могут обеспечить понимание этой проблемы на междисциплинарном уровне (Рис. 1). Для краткости эти подходы можно обозначить следующим образом:

1). опытный подход (стереотипии рассматриваются как один из первых выученных в индивидуальном опыте способов поведения, немедленно приносящий предсказуемый эффект и тем самым приносящий удовлетворение [58]; [64]);

2). адаптивный подход (стереотипии рассматриваются как способ саморегуляции общего тонуса нервной системы как при недостатке внешней сенсорной стимуляции, так и при ее избытке/перевозбуждении [34]; [69]);

3). коммуникативный подход (стереотипии и, особенно самоагрессия, рассматриваются как своеобразное средство коммуникации, иногда единственно доступное для ребенка с низким уровнем когнитивного и социального развития [66]);

4). онтогенетический подход (стереотипии рассматриваются как естественные для младенцев формы поведения, которые у некоторых детей по каким-либо причинам задерживаются в дальнейшем возрастном развитии, закрепляются и расширяются [91]);

5). патофизиологический подход (стереотипии рассматриваются как отражение аномального протекания физиологических процессов в мозге вследствие биохимических или неврологических отклонений [46]; [85]).

Стереотипное поведение, как его в настоящее время определяет Руководство по Диагностике и Статистике психических расстройств [4], представляет собой ритмичные движения (стереотипии), производимые индивидом достаточно часто и всегда неизменным способом, лишенные какой-либо очевидной цели или функции. Оно может быть настолько привлекательно для ребенка с нарушениями в развитии, что их разрешение может выступать более эффективным и желанным для него поощрением, чем пищевое подкрепление [90]. При этом критерий клинической значимости двигательных стереотипий для диагностики психического расстройства, принятый в Международной Классификации болезней 10-го пересмотра, носит сугубо прагматический характер: стереотипное поведение считается патологическим лишь в том случае, если оно препятствует повседневной адаптации и жизнедеятельности или приводит к физическим

самоповреждениям [1]. Собственно самоагрессия считается одним из проявлений стереотипного поведения, как бы крайним полюсом его выраженности [65]. Действительно, самоповреждающее поведение (например, биение головой о стену), обычно носит такой же ритмический повторяющийся характер, как стереотипии, и наблюдается примерно у половины детей со стереотипным поведением1 [33].

Рис. 1. Схематическое отображение многообразия подходов к изучению стереотипного поведения у детей с нарушениями в развитии. В верхней части схемы показаны подходы, изучающие функции стереотипного поведения в процессе повседневной адаптации ребенка («Зачем?»), в нижней части — подходы, которые ищут причинные объяснения такого поведения («Почему?»).

Стереотипное поведение крайне многообразно по внешнему выражению. Например, стандартизованное Интервью для оценки стереотипного и самоповреждающего поведения (Stereotyped and Self-Injurious Movement Interview — SSIMI) [31] включает вопросы о 32-х формах стереотипий. Наши собственные наблюдения за 40 детьми возраста 2—8 лет с комплексными тяжелыми нарушениями зрения, слуха, речи, интеллекта и социально-эмоциональной сферы в Сергиево-Посадском Детском Доме Слепоглухих позволили описать не менее 58-ми различных форм стереотипного поведения. В их числе стереотипные движения головой, руками и пальцами, раскачивание, спонтанные

вокализации, нарочитое глубокое дыхание, самостимуляция поверхности тела, глаз, ушей, области рта и языка, однообразные манипуляции с предметами и одеждой, облизывание, вычурные позы и т. д. Среди этих форм стереотипного поведения можно выделить как типичные (то есть наблюдавшиеся у многих или нескольких детей), так и редкие (присущие исключительно одному ребенку).

Кроме того, стереотипии различаются по сложности вовлекаемых в них психических процессов, таких как, например, координация и самокоррекция движений, сравнение и сортировка объектов, речевая коммуникация. Так называемые «высокоуровневые» («high-order») стереотипии представлены относительно сложно организованными формами поведения (например, однообразным рисованием одних и тех же объектов, навязчивым повторением одних и тех же фраз, настойчивым раскладыванием предметов в ровные ряды и т. д.). Считается, что такие формы характерны исключительно для детей с расстройствами аутистического спектра, в отличие от детей с другими нарушениями [16], и по мере взросления детей с аутизмом они усиливаются и все больше усложняются [35]. «Низкоуровневые» («low-order») стереотипии сводятся к простой сенсомоторной самостимуляции, они типичны для детей с самыми различными нарушениями в развитии (в том числе для детей с аутизмом, особенно в младшем возрасте и при низком уровне психического развития) и, как правило, с возрастом исчезают или смягчаются [31]. Именно на них будет сосредоточен дальнейший обзор.

Интересно, что одни формы «низкоуровневых» стереотипий универсальны для детей с различными проблемами в развитии и встречаются у здоровых детей в раннем возрасте, а другие — встречаются преимущественно при определенных типах нарушений. Это может свидетельствовать о том, что механизм возникновения определенных форм стереотипного поведения в значительной мере определяется дисфункцией или возрастной незрелостью определенных структур мозга. Так выделяют 3 основных типа «низкоуровневых» форм стереотипного поведения, по-видимому, связных с разными психофизиологическими причинами: простые (common) стереотипии, комплексные (complex) стереотипии и стереотипные движения головой.

Простые стереотипии представляют собой достаточно распространенные формы поведения (например, раскачивание всем телом, взмахи кистями, прыжки на месте, сосание большого пальца и т. д.), обычно наблюдаемые у детей младше 2-х лет [87]. Действительно, как минимум 5% здоровых детей в возрасте от полугода до 3-х лет раскачиваются в кровати перед засыпанием [87]. Как писал Арнольд Гезелл, «наблюдение за поведением младенца — то же самое, что наблюдение за развитием нервной системы» [цит. по 38]. Простые спонтанные стереотипии младенцев физиологически отражают активное созревание нервно-мышечных проводящих путей на фоне возрастной незрелости функций торможения и контроля коры головного мозга [98]. У маленьких детей стереотипное поведение, как правило, проявляется в сосании пальцев, в старшем возрасте оно замещается раскачиванием тела или биением головой, а в дошкольном возрасте преобладает кусание ногтей и постукивание

пальцами или ногой [51]. По мере возрастного развития стереотипии перестают быть изолированными движениями, интегрируясь в состав целостного целенаправленного поведения ребенка [цит. по 100]. При некоторых нарушениях развития простые стереотипии могут появляться позже обычного возраста и закрепляться на последующие годы, нередко достигая аномальной интенсивности [91] и приобретая атипичные формы [87]. По-видимому, простые стереотипные движения возникают вследствие слабости процессов торможения и контроля, осуществляемых высшими отделами лобной коры — областями мозга наиболее уязвимыми к каким-либо неблагоприятным факторам развития. Действительно, на анатомическом уровне у детей со стереотипными движениями, не имеющих каких-либо отклонений в интеллектуальном и социально-эмоциональном развитии, выявляется непропорциональное уменьшение относительного объема белого вещества лобных долей в сравнении со сверстниками, не склонными к стереотипному поведению [46]. Более того, стереотипии могут возникать впоследствии приобретенного поражения лобно-теменных и лобно-височных областей коры головного мозга [88].

Другая категория стереотипных движений — комплексные стереотипии, чаще всего проявляется в виде необычных движений рук: потряхивание руками, придание им необычного положения, взмахи, сжимание и разжимание кулаков, сгибание и разгибание запястий. Это может сопровождаться раскачиванием, открыванием рта, потряхиванием или постукиванием ногой, гримасами, непроизвольными вокализациями — но движения рук обычно преобладают [38]; [59]. Такие формы поведения наиболее характерны для детей с расстройствами аутистического спектра, некоторых генетических синдромов, значительно реже встречаются у детей с умственной отсталостью и практически не представлены в популяции детей с нормативным уровнем интеллектуального и социально-эмоционального развития [36]. Исключение составляем лишь узкая категория детей с самостоятельным психиатрическим диагнозом — «Стереотипное двигательное расстройство» (код. 98.4 по МКБ-10), при котором допускается лишь небольшая задержка либо речевого, либо моторного развития [38]; [59]; [96]. Предполагают, что патофизиологической основой комплексных стереотипных движений рук является возбуждение подкорковых ядер мозга [38]. Показательно, что недоношенные дети ввиду колоссальной распространенности у них перинатальных кровоизлияний в желудочки и подкорковые области (стриатум) — до 30—60% [101] — представляют группу риска по развитию аутизма со стереотипным поведением [5]. В частности, поведение 55,6% слепых детей с ретинопатией недоношенных2 в полной мере соответствует клинической картине аутизма [26]. Подобные стереотипные движения руками возникают у пациентов после кровоизлияний в область таламуса, подушки, лентикулярного ядра [52]; [61]; [105].

Наконец, третья категория стереотипий, выделяемая в литературе [63] — это

стереотипные движения головой. Чаще всего они представляют собой ритмичные движения головой вверх-вниз (как жест «да»), из стороны в сторону (как жест «нет»), реже — движения от плеча к плечу. Обычно они производятся с частотой 1—2 раза в секунду и могут сопровождаться боковым поворотом глаз или сопутствующими движениями рук или ног. Стереотипные движения головой описаны у детей с различными врожденными пороками развития мозга, а именно гидроцефалией, аномалиями мозжечка или ствола мозга (цит. по [92]). Наиболее ярким примером является синдром «кукольного» качания головой — редкое неврологическое расстройство, которое проявляется в появлении у ребенка в возрасте до 3-х лет в виде характерных вертикальных кивков головой с нарушениями походки по типу атаксии. При этом синдроме нарушается ликвородинамика, и за счет скопления жидкости в желудочковой системе 3-й желудочек начинает ритмически сокращаться, раздражая экстрапирамидные двигательные пути на уровне подкорковых структур (таламуса) (цит. по [8]). В Сергиево-Посадском Детском Доме Слепоглухих мы наблюдали выраженные горизонтальные качающие движения головой у слепой девочки с редкой генетической болезнью — синдромом Фразера, в клиническую картину которого входит внутренняя сообщающаяся гидроцефалия и врожденное сращение век с недоразвитием глазного яблока. Таким образом, механизм развития стереотипных движений головой связан с дефектами желудочковой системы мозга и аномальным возбуждением подкорковых или стволовых структур.

Помимо этих трех основных категорий «низкоуровневых» стереотипий, выделяемых в литературе, хотелось бы обособить еще два типа стереотипного поведения, которые представляют значительную часть репертуара поведения детей с нарушениями в развитии и, вместе с тем, отличаются от других стереотипий как по внешнему выражению, так и по своему патофизиологическому механизму.

Во-первых, это давление на глаза, характерное для значительной части слепых и слабовидящих детей, и практически не встречающееся при других нарушениях развития [31]. Считается, что механическое давление на глаза, раздражая окончания зрительного нерва, который подает сигналы в первичную зрительную кору, может вызывать у слепого человека яркие световые ощущения — фосфены — даже при отсутствии света [27]. В этой связи, предполагается, что, надавливая на глазные яблоки, слепые и слабовидящие дети восполняют отсутствие или недостаток зрительной стимуляции. Действительно, замечено, что надавливают на глаза либо дети с остаточным светоощущением, либо те из тотально слепых детей, у которых поражены только структуры глаза (например, отслойка сетчатки при ретинопатии недоношенных), в то время как зрительный нерв сохранен [100]. У той части слепых детей, у которых потеря зрения обусловлена врожденным недоразвитием зрительного нерва (например, при септохиазмальной дисплазии), нет возможности стимулировать первичную зрительную кору механическим воздействием на глаз, потому что аномальный зрительный нерв не передает сигналов к мозгу. По этой причине, как правило, такие дети на глаза не давят [100]. На первый взгляд неожиданным оказалось распространенность надавливания на глаза

среди детей с некоторыми генетическими синдромами — Смита – Магениса (в 20% случаев) [62], Леша-Нихана (в 16% случаев) [81], Прадера-Вилли (в 5% случаев) [73]. Вероятнее всего, это объясняется тем, что генетические синдромы носят характер системных нарушений развития, поэтому в их клиническую картину могут входить какие-либо врожденные аномалии зрительной системы. Действительно, 68% пациентов с синдромом Смита – Магениса имеют дефекты радужной оболочки, а 50% — недоразвитие роговицы (микрокорнеа) [20]. У большей части детей с синдромом Леша – Нихана (69%) значительно ограничена подвижность глазного яблока [44]. При синдроме Прадера – Вилли половина детей страдает разнообразными нарушениями зрения: астигматизмом (48% случаев) или страбизмом (54—59% случаев) [39]. Все эти данные свидетельствуют о том, что причиной навязчивого давления на глаза является нарушение зрительной системы.

В качестве отдельного вида стереотипного поведения также можно выделить однообразные манипуляции с объектами, такие как верчение предметов в руках, потряхивание ими, царапание поверхностей предметов, облизывание, постукивание предметом по зубам. К «высокоуровневым» стереотипиям их отнести нельзя, так как они не требуют ни соотнесения объектов между собой (как например, при раскладывании предметов в ровные ряды), ни подстройки движений руки под физические свойства предмета (как при катании машинки на колесах). Стереотипные манипуляции с объектами характерны и для детей с аутизмом, и для детей с тяжелой умственной отсталостью, и для здоровых детей, воспитывающихся в домах ребенка [33]. Предполагают, что такого рода стереотипии могут быть связаны с аномальным функционированием некоторых отделов мозжечка — его VI и VII долей [76]. Известно, что мозжечок участвует во всех психомоторных и когнитивных процессах, в которых требуется переключение от одного действия к следующему [53], динамическая подстройка для оптимизации получения сенсорной информации в процессе ознакомления с объектом [13], в том числе активная ориентировка в пространстве [60]; [75]. Дефицит мозжечковых функций переключения и координации может приводить к склонности человека многократно повторять одно и то же действие с одним объектом, не ориентируясь на окружающую обстановку. В частности, именно такое поведение наблюдается у детей с аутизмом в сочетании с некоторой моторной неловкостью, что может быть прямо связано с сокращением общего объема мозжечка таких детей по сравнению со здоровыми сверстниками [76]. Сходное поведение наряду с другими чертами аутистического спектра можно наблюдать у слепых детей с генетически обусловленным амаврозом Лебера, при котором нарушению зрительной системы сопутствуют специфические аномалии мозжечка [83]. Также у детей с синдромом Дауна непропорциональное увеличение объема белого вещества мозжечка напрямую коррелирует с наличием у них стереотипий [17]. Поскольку в возрастном развитии ребенка рост мозжечка продолжается в течение первых двух лет жизни (цит. по [7]), то источником нарушения его функциональной несформированности могут служить не только генетические причины, но и неблагоприятные условия