Азбукин. Клиника умственной отсталости

КЛИНИКА УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ

Проф. Д. И. АЗБУКИН

ВВЕДЕНИЕ

Олигофрении — случаи умственной отсталости и слабой одаренности — не имеют филогенетического значения: они не представляют собой форм, пройденных в эволюционном процессе предками, а являются результатом нарушения индивидуального (онтогенетического) эмбрионального развития, атипиями (по терминологии проф. В. В. Бунака) или даже уродствами, возникающими чаще всего в результате очень ранних патологических изменений внутриутробных, природовых и послеродовых.

Олигофрении в подавляющем большинстве случаев являются результатом факторов не эндогенных (наследственных), а экзогенных (преимущественно результатом отравлений социальными ядами, социальных инфекций, травм (ушибов, ранений) и негигиенических бытовых условий) и представляют, следовательно, из себя стойкие приобретенные состояния, т.-е., своеобразные фенотипические и функциональные конституции.

В статье «Социальные корни слепоты, глухонемоты и умственной отсталости и основы профилактики» нами подробно рассмотрено этиологическое (причинное) значение отравлений, инфекций, травм и негигиенических условий жизни, поэтому не будем здесь повторяться.

Марциус и Франкен в прошедшем году опубликовали работу о вредном действии на потомство просвечивания рентгеном половых желез животных. Самки, дававшие нормальное потомство, после просвечивания давали приплод вдвое меньший, при чем он был не только менее долговечным и более хилым, но и отсталым. Подобно рентгену, не только на половые клетки, но и на зачаток могут действовать моменты: токсический, инфекционный и инаниционный (фактор истощения).

В «Вестнике современной медицины» за 1926 г. Д. И. Розенфельд подчеркнул значение травматического момента: «Всякие, даже самые легкие, самопроизвольные роды могут повести

к внутричерепным повреждениям плода. Эта возможность, естественно, увеличивается при трудных родах и в тех случаях, когда приходится прибегать к оперативному вмешательству. Самым опасным (по Бирку) является быстрое сжатие черепа, неумелая защита промежности и сдавление черепа от виска к виску. При родах иногда наблюдается взаимное надвигание костей головы и симптомы повышенного давления на мозг».

Чем большее количество факторов одновременно влияет на возникновение того уклонения в развитии зачатка, от которого зависит олигофрения, чем раньше начинается это уклонение, чем менее резкий характер оно носит, тем труднее бывает выяснить биосоциальную природу олигофрений.

При очень раннем повреждении зачатка, главным образом при действии социальных ядов (напр., алкоголя, морфия и друг.), уклонение в развитии выражается в том, что предопределяется неправильное формирование и неправильное функционирование эндокринной системы (т.-е. системы желез, продукт которых поступает прямо в кровь), которая в зачатке намечается раньше центральной нервной системы; а также в том, что предопределяется ослабление тех «потенций роста и дифференциации, которые содержатся в самых тканях и органах и которые обладают весьма значительной независимостью от нервной системы» (Ф. К. Вальтер).

Неправильное строение и функционирование эндокринной системы ведет к аномалиям в строении и функционировании вегетативной (управляющей работой внутренних органов) нервной системы, тесно связанной с эндокринной, а затем, непосредственно или через вегетативную нервную систему — к аномалиям строения и функционирования центральной нервной системы (спинного и головного мозга), в особенности церебральной (головного мозга).

При более позднем повреждении зачатка и при природовом повреждении плода, главным образом, под влиянием социальных инфекций и травм, уклонение в развитии выражается в неправильном формировании и функционировании центральной, преимущественно церебральной, нервной системы. Это понятно, так как центральная нервная система чрезвычайно чувствительна к ядам, инфекциям и истощениям. Нервная система, как орган, возникший на последних ступенях эволюции человека, наиболее поздно оформляется и укрепляется. Последнее особенно относится к тем

частям головного мозга, которые играют наибольшую роль в высшей нервной деятельности, в наиболее сложных рефлексах, — к лобным долям, являющимся более поздним образованием, и ко всей коре, ко всему серому веществу мозговых полушарий, которое почти отсутствует даже в первое время после рождения человека. Таким образом, олигофрении в одних случаях имеют преимущественно эндокринную основу, в других случаях — преимущественно церебральную основу.

В дальнейшем изложении мы не будем останавливаться на выяснении социальных корней умственной отсталости, экзогенных повреждений зачатка, нарушающих естественное право ребенка «быть хорошо рожденным», так как им в этом же сборнике посвящена отдельная статья1. Все внимание будет сосредоточено на особенностях атипического (своеобразного и необычного) развития, на внешних телесных и психических проявлениях, а также на лечебно-педагогических мероприятиях в отношении умственно-отсталых, на их воспитании и подготовке к самостоятельной трудовой жизни.

Сначала мы рассмотрим олигофрении с преобладающей четкой и ясной эндокринной основой, затем — с эндокринной основой, пока еще недостаточно наукой выясненной; далее — олигофрении с преобладающей церебральной основой и, наконец (после олигофрений первичных, являющихся стойкими функциональными конституциями), олигофрении вторичные, являющиеся последствием очень рано и незаметно перенесенных психотических процессов (шизофрений и эпилепсий).

I. ОЛИГОФРЕНИИ С ЯСНОЙ ЭНДОКРИННОЙ ОСНОВОЙ

А. Дети-гиганты и акромегалики

Мозговой придаток (гипофизис, питуитарная железа) подвешен к основанию мозга на уровне перекрестка зрительных нервов и укрыт в костяной коробке, называемой турецким седлом (см. рис. 1). По размерам своим он напоминает мелкую вишню, вес его менее грамма, а продольный разрез равен

10 миллиметрам. Даже невооруженным глазом можно заметить, что гипофиз делится на три неравные части: переднюю — равную 72% всего органа, среднюю — равную 2%, заднюю — равную 18% всего органа (см. рис. 2) и соединенную с полостью третьего мозгового желудочка (о работе средней и задней доли см. главу о патологическом ожирении). Передняя доля мозгового придатка, обильно снабженная сосудами, является собственно внутри-секреторной, выделения ее поступают непосредственно в кровь. Мозговой придаток имеет, кроме отмеченных частей, еще добавочные дольки, которые располагаются под слизистой оболочкой свода глотки.

Мозговой придаток начинает проявлять свою активность очень рано — уже на 6-м месяце утробной жизни. Передняя доля придатка оказывает на рост больше влияния, чем другие железы внутренней секреции. При избыточной функции этой доли (гиперфункции), зависящей от гиперпляции (разрастания), а иногда и от железистой опухоли — в таких случаях обычно бывает расширено и турецкое седло, — наблюдается явление избыточного — равномерного или избирательного — роста. Равномерный, пропорциальный рост носит название гигантизма, макросомии; непропорциональный частичный избыточный рост носит название акромегализма (см. рис. 3).

Акромегализм выражается в разрастании надбровных дуг, носа, губ, скул, нижней челюсти, языка, кистей и стоп. Акромегализм был впервые подмечен русским ученым В. К. Ротом, а впервые описан — французским ученым П. Мари. Акромегализм наблюдается чаще, чем гигантизм, а то и другое чаще наблюдается среди мужчин, чем среди женщин. Возможно, что гигантизм развивается тогда, когда гиперфункция придатка начинается очень рано, когда еще не окостенели в достаточной мере так называемые эпифизарные хрящевые пластинки (см. дальше); при более позднем начале гиперфункции, когда уже имеет место значительное окостенение хрящевых пластинок, развивается акромегализм. Акромегализм нередко сочетается со склонностью к расширению спиномозгового канала.

Средний рост европейцев колеблется в пределах 160—170 сантим. (рост женщин сант. на 10 меньше). Гигантским считается уже рост в 200 сант., иногда же рост великанов достигает 280 сант. К такому крайнему пределу был близок рост Федора Махнова (см. рис. 4), который мог с’едать до 15 фун. мяса, до 30 яиц и до 5 фун. хлеба в день. Рост великана Климова (атлета Святогора, описанного проф. В. Ф. Зелениным)1 был равен 220 сант. Гигантизм иногда бывает незаметен при рождении; наоборот, иногда дети, рожденные очень рослыми, имеющими 70—80 сантим. в длину (обычная длина новорожденного — 50 сант.), выросши и возмужав, становятся людьми невысокого роста.

Гигантизм и акромегализм могут быть выражены резко, но их надо замечать и там, где они выражены умеренно. Нередко они в достаточной степени выявляются уже в подростковом периоде. Нарушение функции придатка в сторону усиления влечет за собой изменение в деятельности ряда других эндокринных желез, с которыми придаток многообразно связан. Возникшая эндокринная дисгармония не может не отразиться отрицательно на функционировании центральной нервной системы, тесно связанной с эндокринной системой. В виду, этого при акромегализме и гигантизме (не всегда, но часто) наблюдается олигофреничность. Эта олигофреничность всегда характеризуется резкой вялостью, безволием, большой утомляемостью, склонностью приходить в возбуждение из-за пустяков при незлобливости и добродушии (это добродушие, эта эйфория у Tranke-Hochwart’а получили название «гипофизарного настроения»). Характерными чертами являются также слабость памяти и затрудненное усвоение письма, чтения и счета. Вышеуказанные особенности наблюдались у акромегалика С. Р., 16 лет, сына учительницы (см. рис. 5). В генеалогии последнего по отцовской линии было